بعد إنقاذ مريض في مستشفى الزهراء.. ماذا تعرف عن متلازمة برادر ويلي المسببة للجوع المفرط؟
بعد إنقاذ مريض في مستشفى الزهراء.. ماذا تعرف عن متلازمة برادر ويلي المسببة للجوع المفرط؟
في خطوة طبية متميزة تعكس تطور الخدمات الصحية، نجح فريق طبي بمستشفى الزهراء الجامعي التابع لكلية طب بنات الأزهر، في إجراء جراحة دقيقة لتحويل مسار الجهاز الهضمي بالمنظار لمريض مصاب بـ متلازمة برادرويلي، لذلك نستعرض بعض المعلومات عن هذا الاضطراب الجيني النار.
ما متلازمة برادر ويلي؟
ذكر موقع مايو كلينك، أن متلازمة برادر ويلي، هي حالة وراثية نادرة ومعقدة تؤثر على جوانب متعددة في حياة المصاب، بدءاً من النواحي الجسدية وصولاً إلى القدرات العقلية والسلوكية، وتتسم تلك المتلازمة بعدم الشبع، مما يجعل صاحبها في رغبة مستمرة لتناول الطعام، ويؤدي ذلك بالتبعية إلى السمنة المفرطة ومضاعفاتها الصحية الخطيرة.
وتتغير أعراض متلازمة برادر-ويلي وتتطور ببطء عبر المراحل العمرية المختلفة، بدءًا من الرضاعة وحتى البلوغ، مع اختلاف حدتها من مريض لآخر.
أولاً: مرحلة الرضاعة
تظهر المؤشرات الأولى منذ الولادة، وأبرزها ضعف التوتر العضلي، ويصعب على الطفل تثبيت أطرافه بشكل طبيعي، كما قد تظهر ملامح وجه مميزة تشمل عيونًا لوزية الشكل، وضيقًا في منطقة الصدغين.
ثانيًا: من الطفولة المبكرة وحتى البلوغ
مع تقدم العمر، تتخذ الأعراض أشكالًا أكثر وضوحًا، وتعد الرغبة الملحة في تناول الطعام السمة الأبرز، حيث يعاني المصابون من شعور دائم بالجوع قد يدفعهم لسلوكيات غير طبيعية مثل إخفاء الطعام أو تناوله بشراهة مفرطة.
وتشمل الأعراض تحديات معرفية تتراوح بين الخفيفة والمتوسطة، تؤثر على التعلم والتحليل المنطقي وحل المشكلات. كما يتأخر تطور المهارات الحركية والنطق، مثل الجلوس والمشي وتكوين الجمل بشكل واضح.
